Mit kell tudni a CVID-ről, egy ritka immunbetegségről, amelyet gyakran rosszul diagnosztizálnak

Ha te mindig elkapja a körülötte lévő betegséget, miközben a körödben lévők egészségesek maradnak, előfordulhat, hogy balszerencsét okoz. (Vagy talán egyértelműnek tűnik a tettes – például ha olyan gyógyszert szed, amely hajlamossá tesz a fertőzésekre.) De ha nincs határozott érzéke, hogy miért kell sok betegnapot elviselnie – és a pokolban érzi magát amikor megteszed – a balszerencséd nagyobb egészségügyi probléma lehet.

Például, ha gyomor-bélrendszeri fájdalmakat tapasztal, az orvos gyaníthatja, hogy cöliákiában szenved. Vagy ha állandóan köhög, az asztmát vizsgálhatják. Sok esetben ezek a kezdeti sejtések helytállóak lehetnek – de néha többet kell ásnod. A gyakori fertőzések azt is jelenthetik, hogy az immunrendszere károsodott Amerikai Allergia, Asztma és Immunológiai Akadémia (AAAA) . Az egyik kevéssé ismert állapot ebben a vénában a gyakori változó immunhiány (CVID). A CVID-ben szenvedőknek van egy károsodott immunrendszer Ez növeli a visszatérő bakteriális és vírusfertőzések kialakulásának valószínűségét – különösen a tüdőben, az orrmelléküregekben, a fülekben és a gyomor-bélrendszerben (GI) Amerikai Nemzeti Orvosi Könyvtár . (Gondol: gyomorbántalmak , sinus fertőzések, tüdőgyulladás és fülfertőzések.)



A CVID alattomos. Sokan csak 20-as vagy 30-as éveikben mutatják a rendellenesség jeleit. És mivel a tünetek személyenként változnak, a CVID-betegek csak enyhe betegséget tapasztalhatnak, és az idő nagy részében jól érzik magukat. (Még zavart?) Ráadásul az egészségügyi szakemberek nincsenek mindig tisztában az állapottal, és összetéveszthetik a CVID-tüneteket valami mással,1 Nicholas Hartog, MD , a Corewell Health allergológusa és immunológusa, Grand Rapids, Michigan, mondja a SelfGrowth. Mindez kissé megnehezíti a betegség diagnosztizálását.

Íme, mit kell tudni a CVID-ről, beleértve a gyakori tüneteket, azt, hogy mikor kell orvoshoz fordulni a tesztelésről, és hogyan kezelik a rendellenességet.

Mi az a CVID? | Mennyire gyakori a CVID? | CVID tünetek | CVID diagnózis | CVID kezelés



Mi a gyakori változó immunhiány?

A CVID az egyik leggyakoribb elsődleges immunhiányos betegség (PIDD).2A PIDD-k – manapság gyakran az immunitás veleszületett hibájának (IEI) hívják – közel 500 olyan genetikai rendellenességből álló csoport, amelyek az immunrendszer hibás működését okozzák. Néha ez azt jelenti, hogy a szervezet tévedésből megtámadja az egészséges szöveteket. Más esetekben az immunrendszer nehezebben küzd a baktériumok és vírusok ellen. Bár az utóbbi helyzet gyakoribb a CVID-ben szenvedők körében, néha mindkettőt megtapasztalják: a CVID-ben szenvedők 25 százalékának van valamilyen autoimmun betegsége is, mint például immunthrombocytopenia (ITP), hemolitikus anémia (AIHA), vitiligo, vagy sclerosis multiplex.3

A CVID-ben szenvedő betegek vérében általában abnormálisan alacsony az immunglobulinok vagy fertőzések elleni antitestek szintje, Kara Wada, MD , az Ohio Állami Egyetem Wexner Orvosi Központjának immunológusa, mondja a SelfGrowthnak. Ez időnként hosszabb, súlyosabb vagy ismétlődő betegségekhez vezethet AAAA .

Vissza az elejére



A CVID-fertőzés esélye nem túl nagy, de bizonyos tényezők növelik az esélyeket.

A CVID körülbelül 25-50 000 emberből egyet érint világszerte. Míg az esetek körülbelül 10%-ában a családban szerepel a betegség, a kutatók nem teljesen biztosak abban, hogy a CVID miért alakul ki másként. A környezeti tényezők valószínűleg szerepet játszanak, de a tudósok nem tudják, hogy pontosan melyek járulhatnak hozzá a CVID kialakulásához.

Vissza az elejére

CVID s A tünetek széles skálát ölelnek fel, de egyesek gyakoribbak, mint mások.

A CVID számos módon fellángol, Catherine Monteleone, MD , a Rutgers Robert Wood Johnson Medical School allergológus-immunológusa, mondja a SelfGrowthnak. Ennek ellenére vannak jelek, amelyekre figyelni kell Cleveland Klinika , a Országos Allergia és Fertőző Betegségek Intézete (NIAID) , és a Ritka Betegségek Nemzeti Szervezete (NORD) . Íme néhány, amelyet az orvosok gyakran látnak:

    Gyakori sinus fertőzések:Dr. Wada szerint az aggodalomra ad okot, ha ezeket újra és újra elkapja, vagy ha nehezen gyógyul meg minden egyes betegségből: Általában, ha valakinek évente kétszer többször van arcüregi fertőzése, akkor ki kell értékelni a kiváltó okokat [beleértve] az immunhiányt.Gyakori fülfertőzések:Ezek különösen figyelemre méltóak, mondja Dr. Hartog: A középfülgyulladás kialakulása nagyon ritka felnőtteknél. Általában ilyeneket látni a gyerekeknél. Mint sok olyan betegség, amelyet a CVID súlyosbított, a fertőzés akkor következik be, amikor baktériumok vagy vírusok behatolnak a szervezetbe – jelen esetben a középfülbe.Légzési problémák:Ez így nyilvánulhat meg krónikus köhögés (ami egy fülledt ill orrfolyás , torokkaparás vagy sípoló légzés) vagy fertőzés, például hörghurut.Gyakori gyomor-bélrendszeri problémák : A CVID-ben szenvedő személy hasmenést, hasi fájdalmat, puffadást, hányingert, hányást vagy nem kívánt súlycsökkenést tapasztalhat. Problémák lehetnek bizonyos tápanyagok felszívódásával vagy májproblémákkal is.Tüdőgyulladás:Egyes kutatások azt sugallják, hogy a CVID-vel diagnosztizált emberek több mint fele élete egy szakaszában átesik ezen a tüdőgyulladáson. A visszatérő tüdőgyulladás mindenképpen piros zászló lenne [a CVID számára] – mondja Dr. Hartog. Hozzáteszi, hogy akár egyetlen 30-as vagy akár 40-es éveiben járó eset is – tipikusan ritka eset – azt jelentheti, hogy valami nincs rendben, legyen az CVID vagy más állapot.4Fájdalom, gyulladás vagy duzzanat a térdben, bokában, könyökben és csuklóban:Az ízületi fájdalom és az ízületi gyulladás egyes esetekben a CVID-hez társul.Fáradtság:A kutatások azt sugallják, hogy a legtöbb CVID-ben szenvedő ember energiaszegény időszakokat fog tapasztalni, ami negatívan befolyásolja jólétét.5

Ha CVID-ben szenved, előfordulhat, hogy a fenti tünetek közül csak egy vagy néhány jelentkezik – vagy előfordulhat, hogy mindegyiket tapasztalja – teszi hozzá Dr. Wada. És emlékeztetőül: mindenkinél más és más, hogy mennyire súlyosak (vagy enyhék).

Vissza az elejére

Előfordulhat, hogy az első orvosi látogatás során nem kap pontos diagnózist.

A rendszeres rosszullét vagy általános rossz közérzet kiváltó okának feltárása utazás lehet. A krónikus állapot diagnózisa – legyen az PIDD vagy valami egészen más – általában nem történik meg egyetlen egészségügyi szolgáltatóval történt megbeszélés után.

Ez különösen igaz a CVID-re, amelyet alulismertek, mondja Dr. Hartog. Az orvosok általában azt feltételezhetik, hogy a mögöttes egészségügyi probléma vagy maguk a tünetek egy gyakoribb problémából erednek, mondja Dr. Wada. A GI-problémák csak egy példa: a [CVID által okozott] bélproblémák összetéveszthetők cöliákia , mondja.

Dr. Hartog megjegyzi, hogy annak meghatározása, hogy mi történik valójában, kitartást igényel. Még akkor is, ha egy egészségügyi szolgáltató ismeri a CVID-et, és ki akarja szűrni, időbe telhet, amíg megfigyelhető egy olyan mutató minta, amely arra utalhat, hogy egy személy rendelkezik a betegséggel. Sok orvos egy személy kórtörténetét használja fel az állapot kimutatására, ami néha félrevezető lehet, ha a betegség később alakul ki: a CVID bármely életkorban elkezdődhet, és van egy csoport, akit felnőttkorban diagnosztizálnak, mert a tünetek felnőttkorban jelentkeztek. . Nem tudjuk, miért történik ez, mondja Dr. Hartog.

nevek a mentorok számára

Ha orvosa azt gyanítja, hogy CVID-je van, valószínűleg vérvizsgálatot rendel el, vagy immunológushoz irányítja. Az alacsony immunglobulinszint jelezheti a betegség jelenlétét, de a szakember általában más tényezőket is mérlegel, mint pl. fertőzések története és az aktuális tünetek – a diagnózis felállításához. Egy kis tudatosság és megértés kell ahhoz, hogy felismerjük, Stanley A. Schwartz, MD, PhD , a Buffalo-i Egyetem allergiával, immunológiájával és reumatológiájával foglalkozó részleg vezetője – mondja a SelfGrowth. Az egészségtörténetbe való beleásás nagyszerű módszer arra, hogy segítsen a klinikusnak, amikor rájön a dolgokra.

Vissza az elejére

Vannak szilárd kezelési lehetőségek a CVID-re, de nincs gyógymód.

A legtöbb CVID-ben szenvedő embernek immunglobulinpótló terápiát írnak fel6a tünetek kezelésére szerint a AAAA . Ez egy véralapú infúzió, amely antitesteket tartalmaz, amelyek segítenek a CVID-betegeknek a fertőzések leküzdésében. Dr. Hartog azt mondja, hogy általában IV-en keresztül vagy a bőr alá adják heti vagy havi rendszerességgel. Amikor egy CVID-ben szenvedő személy rendszeresen részt vesz ezen a kezelésen, a prognózisa általában jó: Általánosságban elmondható, hogy miután az embereket helyettesítő terápiában részesülnek, egészséges életet kell élniük – teszi hozzá Dr. Schwartz.

Az immunglobulin infúziók átesése nem jelenti azt, hogy a CVID-ben szenvedők soha többé nem lesznek betegek. Mondom a pácienseimnek, hogy nagyobb a kockázata a légúti fertőzéseknek, és hogy más emberek közelében maszkot kell viselniük, Anju Peters, MD , a Northwestern Medicine allergiás és immunológiai specialistája, mondja a SelfGrowthnak. A megfelelő kézmosási higiénia gyakorlása segíthet a káros kórokozók elpusztításában is.

Dr. Peters szerint a rutin vakcinák, például az influenza és a COVID-19 elleni oltások naprakészen tartása segíthet néhány CVID-betegnek elkerülni a súlyos megbetegedést. De egy nagy figyelmeztetés, ahogy Dr. Hartog tisztázza, hogy a CVID-betegek néha nem reagálnak megfelelően a vakcinákra.1Ennek egy kicsit bonyolult az oka, de lényegében azért, mert egyes vakcinák potenciálisan bonyolult reakciókat váltanak ki a legyengült immunrendszerű emberekben. Dr. Hartog szerint fontos, hogy a CVID-ben szenvedők konzultáljanak egy immunológussal, mielőtt bármilyen típusú vírusoltást kapnának.

Még mindig nagyon sokat kell tanulni erről az elsődleges immunhiányos betegségről, de a CVID-nek nem kell félelmetesnek éreznie magát. Mint sok krónikus betegség esetében, az első lépés az állapota feletti irányítás megszerzéséhez a diagnózis felkutatása és a gondozási csapattal való terv elkészítése. A CVID-betegek nagyon gyakran boldog, hosszú és aktív életet élnek – és a hatékony, személyre szabott kezelés kulcsa lehet ennek.

Vissza az elejére

Források:

  1. Cureus, A gyakori változó immunhiány diagnózisának felállítása: áttekintés
  2. Journal of Immunology Research, A Common Variable Immunodeficiency (CVID) globális megoszlása ​​az UNDP Humán Fejlődési Index (HDI) tükrében: Egy ritka betegség előzetes perspektívája
  3. Az immunológia határai: Gyakori változó immunhiány és autoimmun betegségek: 95 felnőtt beteg retrospektív vizsgálata egyetlen harmadlagos gondozási központban
  4. Arthritis kutatás és terápia, Gyakori változó immunhiány – frissítés
  5. Klinikai és kísérleti immunológia, Fáradtság és elhasználódási hatás gyakori változó immunhiányban szenvedő felnőtt betegeknél
  6. Az immunológia határai, Milyen terhet jelent az immunglobulin-pótló terápia elsődleges immunhiányos felnőtt betegeknél? Szisztematikus áttekintés

Összefüggő: